Maladie de Charcot : de quoi s’agit-il ?

Maladie de Charcot : de quoi s’agit-il ?

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La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot fait partie de ce que l’on appelle les maladies neurodégénératives, comme Alzheimer ou Parkinson. Dans le cas particulier de la SLA, il s’agit d’une dégénérescence des neurones moteurs c’est-à-dire des cellules qui commandent nos muscles volontaires et nous permettent de bouger, marcher, parler, respirer. En quelques mois, quelques années pour les cas d’évolution lente, les malades de SLA souffrent, selon la forme dont ils sont atteints de paralysies, d’impossibilité de parler, de déglutir, de se nourrir et leurs muscles respiratoires peuvent être touchés. Pharma GDD, fait le point sur la maladie de Charcot.

Causes et symptômes de la maladie de Charcot

La sclérose latérale amyotrophique est due à la perte des neurones moteurs (ou motoneurones) entraînant une paralysie progressive des muscles et des troubles de la motricité. Il s’agit d’une maladie rare, touchant moins d’une personne sur deux mille. La SLA se manifeste généralement vers 55 ans. Elle atteint plus les hommes que les femmes, et est de 5 à 10% héréditaire.

Les mécanismes responsables de la SLA, restent méconnus. Il existe toutefois plusieurs hypothèses :

– un dérèglement d’un facteur de croissance ;

–  des excès de glutamate (qui transmet habituellement l’influx nerveux) ;

– une inflammation anormale…

La maladie de Charcot évolue plus ou moins rapidement et se manifeste par :

– une faiblesse localisée à une main (difficultés à écrire, à tenir un verre…), à un pied ou à la tête (troubles de la parole, problème de déglutition)

– des difficultés à mobiliser les épaules, d’où des problèmes pour s’habiller ou attraper des objets placés en hauteur ;

– une fatigue qui dure, accompagnée d’une diminution des capacités physiques (difficulté à parcourir la distance qui s’effectuait habituellement sans souci) ;

– une marche difficile,

– une gêne respiratoire (dyspnée) ;

– une perte de poids ;

– une amyotrophie (les muscles s’atrophient, “fondent”) accompagnée de contractions brèves et involontaires des fibres musculaires ;

– une forte émotivité caractéristique où la personne rit et pleure brutalement et de façon non contrôlée.

Une maladie, plusieurs formes

On parle de forme à début bulbaire lorsque les premières manifestations portent sur la déglutition ou la parole ce qui représente 30% des cas. Et de forme à début spinal lorsque le patient ressent une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main.Ces deux formes de la maladie peuvent se succéder ou se développer simultanément.La maladie progresse presque toujours vers une forme complète à la fois spinale et bulbaire. Peu à peu, le patient perd la capacité de mobiliser ses muscles, l’usage de la parole, ne peut plus bouger, avaler et, pour finir, respirer.

Cependant, la SLA n’affecte aucun des cinq sens (vision, goût, odorat, toucher, ouïe) ni les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels.

Pour 15% des cas, la maladie s’arrête spontanément et définitivement d’évoluer, sans que l’on sache encore pourquoi.

Examens et traitement de la SLA

L’examen clinique et la réalisation d’un électroneuromyogramme permettent de suspecter une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Des examens complémentaires sont généralement réalisés afin d’écarter certaines maladies neurologiques (neuropathie motrice multifocale) pouvant être responsables des mêmes symptômes.

La prise en charge est multidisciplinaire. Ainsi, des centres de référence, ou “centres SLA” ont été créés sur tout le territoire. Médecins spécialisés (neurologues, rééducateurs, pneumologues, gastroentérologues…), médecins traitants, participent à la prise en charge du patient.

Un accompagnement psychologique des personnes atteintes et de leur entourage est nécessaire.

Il est impératif de limiter les activités physiques et la fatigue, considérées comme des facteurs d’aggravation. De même il est important que le poids soit stabilisé et surveillé.

La kinésithérapie est primordiale dans le cadre de la rééducation motrice et respiratoire. De même que l’orthophonie, en ce qui concerne la déglutition et la parole. L’ergothérapeute permet la mise en place d’aides matérielles et techniques afin de surmonter le handicap. Au fur et à mesure de l’aggravation de la SLA, d’autres mesures plus contraignantes peuvent être instaurées pour soulager le malade : apport d’oxygène de façon artificielle, une gastrostomie (petit tuyau qui permet l’alimentation). Il est indispensable que toute personne souffrant d’une sclérose latérale amyotrophique bénéficie d’un suivi régulier.

Ralentir l’évolution de la maladie

Pour l’heure, il n’existe pas de remède efficace pouvant guérir la maladie de Charcot. Le traitement est juste basé sur le ralentissement du développement de la maladie. Le médecin traitant prescrit au patient le riluzole. L’efficacité de ce médicament contre l’évolution de la SLA est modérée. La précocité de son administration conditionne son efficacité qui permet de rallonger l’espérance de vie du patient de quelques mois. Aussi, les spécialistes dans le domaine ont initié de nouvelles recherches sur le lithium, qui n’ont cependant pas porté leurs fruits jusqu’ici. Les recherches se poursuivent néanmoins pour en savoir plus. En 2011, une étude publiée dans la revue Nature a ainsi avancé qu’une défaillance de recyclage de protéines dans certaines cellules du système nerveux central (SNC) pourrait être à l’origine de la pathologie, ouvrant la voie à de possibles traitements plus efficaces.

 

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